Jaunas iespējas ārstēšanā bērniem ar cistisko fibrozi

Bērnu klīniskā universitātes slimnīca ir vienīgā veselības aprūpes iestāde Latvijā, kur ārstē un konsultē bērnus un pieaugušos, kuriem ir šī retā slimība. Cistiskās fibrozes speciālistu komanda regulāri uzrauga līdz 50 pacientiem, no kuriem lielākā daļa ir bērnu vecumā. Bērnu slimnīcā pacientiem tiek piedāvāta multidisiplināra speciālistu palīdzība, jo šī slimība skar dažādus orgānus: elpceļus, zarnas, aknas, aizkuņģa dziedzeri un reproduktīvo sistēmu. Daļai pacientu lielākās problēmas ir saistītas ar elpceļiem, daļai – ar gremošanas trakta bojājumiem. 
 

Jaunas iespējas apturēt slimības progresēšanu

“Pēdējos gados ārstēšanas iespējas ir ievērojami uzlabojušās,” atzīst Elīna Aleksejeva, Bērnu slimnīcas cistiskās fibrozes ārste, bērnu pulmonoloģe, alergoloģe. “Ārstēšana ir efektīvāka, ja cistiskā fibroze tiek konstatēta iespējami agri, tūlīt pēc piedzimšanas. Tāpēc esam priecīgi, ka no 2019. gada 1. jūlija visiem jaundzimušajiem Latvijā pēc dzimšanas tiek veikts asins piliena skrīnings sešām iedzimtām slimībām divu vietā, kā bija līdz tam. Skrīningā tiek veikta arī cistiskās fibrozes agrīna diagnostika. Šī analīze diagnozi uzreiz neapstiprina, izmainītam rezultātam var būt arī citi iemesli, kad tiek iegūti nepatiesi pozitīvi rezultāti, tāpēc šādā situācijā tiek veikti papildu izmeklējumi. Agrāk novērojām, ka slimība tika atklāta novēloti, jo tā izpaužas ļoti atšķirīgi un tai var būt dažādas smaguma pakāpes. Tagad, ja tiek atklāts, ka bērns ir mantojis par šo slimību “atbildīgo” gēnu no abiem vecākiem, viņš uzreiz nonāk speciālistu uzraudzībā, savlaicīgi tiek uzsākta atbilstoša ārstēšana, kas palīdz novērst slimības straujo progresu,” skaidro Bērnu slimnīcas ārste Elīna Aleksejeva.
 

Jaunās paaudzes inovatīvie medikamenti, no kuriem viens kopš 2022. gada aprīļa beigām ir valsts kompensējamo medikamentu sarakstā, konkrētas gēnu mutācijas nēsātājiem spēj apturēt šīs iedzimtās slimības progresu. “Tagad aptuveni pusei no mūsu uzraudzībā esošajiem pacientiem ar cistisko fibrozi ir iespēja palīdzēt efektīvāk. Šo jaunās paaudzes medikamentu iekļaušanu valsts kompensējamo medikamentu sarakstā panācām kopīgā darbā, kur iesaistījās Bērnu slimnīcas speciālisti, Nacionālā veselības dienesta ierēdņi un Cistiskās fibrozes biedrības pārstāvji. Esam gandarīti par paveikto, bet turpināsim risināt šo jautājumu turpmāk, lai mūsu pacientiem būtu pieejamas vēl jaunākas paaudzes zāles, kas spētu palīdzēt gandrīz visiem mūsu  pacientiem ar cistisko fibrozi, īpaši, ja ārstēšana tiktu uzsākta agrīni,“ atzīst Elīna Aleksejeva. 
 

Vajadzīga apkārtējo izpratne

Svarīga ārstēšanas sastāvdaļa pacientiem ar cistisko fibrozi ir fizioterapija un fermentu lietošana. Tiem bērniem, kuriem slimība skar elpceļus, vairākas reizes dienā jāveic speciāli vingrinājumi, pirms tam papildus jāveic inhalācijas. Katrs var iztēloties, vai pats to spētu. 

Noteikti vingrinājumi ir jāveic un medikamenti jālieto katru dienu, jo tas palīdz šķidrināt un izvadīt biezās krēpas, kas uzkrājas elpceļos. 

Dienas režīms ir gana nežēlīgs, nereti bērni un vecāki pagurst. Tāpēc svarīgs ir apkārtējo atbalsts un iecietība. Tāpat izpratne ir svarīga citās situācijās, piemēram, kad bērns vēlas ēst sāli tāpat no paciņas karotēm vien. Kāpēc tā notiek? Vairāk par cistiskās fibrozes gaitu un ārstēšanas metodēm lasi ŠEIT.