Reta un neārstējama slimība, kas bieži sākas ar parastu, sausu klepu. Latvijā slimo vairāki simti cilvēku

Idiopātiskā plaušu fibroze ir reta, progresējoša un neizārstējama slimība, kas saistīta ar ierobežotu dzīvildzi. Tāpēc ir īpaši svarīgi, lai ceļš līdz diagnozei būtu iespējami īss, bet turpmākā ārstēšana – pacientam saprotama un pieejama, taču, kā apliecina pētījums, ir atšķirības starp ārstu un pacientu skatījumu. Kādas tieši, stāsta Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Plaušu slimību un torakālās ķirurģijas centra vadītāja pienākumu izpildītāja, pneimonoloģe, RSU docētāja Zaiga Kravale un tās pašas slimnīcas pneimonoloģe, interniste Solveiga Jēkabsone.

Slimība, kas plaušās atstāj rētas

Idiopātiskā plaušu fibroze ir hroniska, progresējoša slimība, kuras laikā plaušu audos veidojas rētaudi. Vienkāršāk sakot, veselie, elastīgie plaušu audi pamazām kļūst biezāki un cietāki, zaudējot spēju pilnvērtīgi veikt savu darbu. Cilvēkam kļūst arvien grūtāk elpot, jo plaušas vairs nespēj pietiekami efektīvi nodrošināt organismu ar skābekli.
 

Sākumā slimība var izpausties pavisam nemanāmi. Cilvēks ātrāk nogurst, aizelšas, kāpjot pa kāpnēm vai dodoties garākā pastaigā. Vēlāk elpas trūkums var parādīties pat nelielas fiziskas slodzes laikā, bet slimībai progresējot – arī miera stāvoklī. Vēl viena raksturīga pazīme ir ilgstošs, parasti sauss klepus. Šīs sūdzības ir samērā nespecifiskas, tāpēc sākotnēji cilvēks tām var nepievērst pietiekamu uzmanību. Elpas trūkums itin bieži tiek norakstīts uz vecumu, lieko svaru vai nepietiekamām fiziskajām aktivitātēm, savukārt klepus – uz kādu ieilgušu saaukstēšanos. 

Vārds idiopātisks nozīmē, ka precīzs slimības rašanās cēlonis nav zināms. Lai gan medicīnā tiek pētīti dažādi riska faktori, tostarp ģenētiskā nosliece, ne vienmēr iespējams noteikt, kāpēc konkrētajam cilvēkam slimība attīstījusies. 

Kā norāda speciālistes, diemžēl pašlaik idiopātisko plaušu fibrozi izārstēt nav iespējams, tomēr ir pieejami medikamenti, kas spēj palēnināt slimības progresēšanu. Tieši tāpēc tik svarīgi diagnozi noteikt laikus – jo agrāk tā tiek atklāta un sākta ārstēšana, jo lielākas iespējas ilgāk saglabāt plaušu funkciju un dzīves kvalitāti.

Gribēja saprast, ko patiesībā piedzīvo pacients

Lai noskaidrotu, ar kādām grūtībām cilvēki sastopas ceļā līdz diagnozei un turpmākajā ārstēšanā, Latvijā šogad no februāra līdz jūnijam veikts pacientu pieredzes pētījums. Tā laikā intervēti 20 cilvēki ar idiopātisko plaušu fibrozi un citām progresējošām plaušu fibrozes formām. Pētījumā iekļauti ne tikai pacienti, kuriem slimības cēlonis nav zināms, bet arī cilvēki, kuriem plaušu fibroze attīstījusies citu slimību dēļ. Piemēram, tā var būt saistīta ar reimatoīdo artrītu, sklerodermiju vai hipersensitīvo pneimonītu – slimību, kas var rasties noteiktas organisma jutības un ilgstošas saskares ar ieelpotām vielām rezultātā. 

Viens no šādas slimības riska faktoriem var būt arī saskare ar putnu izcelsmes antigēniem. Tas gan nenozīmē, ka ikvienam putnu audzētājam vai cilvēkam, kurš mājās tur papagaili, draud plaušu fibroze. 

Kā skaidro, Solveiga Jēkabsone, tā ir reta saslimšana, kuras attīstībā nozīme var būt gan organisma individuālajai uzņēmībai, gan apkārtējās vides faktoriem.
 

Pētījuma galvenais mērķis nebija noskaidrot, cik efektīvi darbojas medikamenti vai kādi ir pacientu medicīniskie rādītāji. Ārsti vēlējās saprast, kā cilvēks pats uztver savu slimību, saņemto ārstēšanu un veselības aprūpes sistēmu kopumā. Kāpēc daļa pacientu līdz speciālistiem nonāk novēloti? Kas viņiem sagādā vislielākās grūtības? Vai viņi saprot ārstu sniegto informāciju? Vai zina, kur meklēt palīdzību? Un vai tas, kas ārstiem šķiet labi organizēts un saprotams, tikpat saprotams ir arī pacientam?

Ārstam viss skaidrs, pacientam – apjukums

Viens no pārsteidzošākajiem pētījuma secinājumiem bijis tas, cik ļoti atšķiras ārstu un pacientu skatījums uz vienu un to pašu ārstēšanas procesu. No mediķu viedokļa aprūpe ir pārdomāta. Pacientam tiek plānoti izmeklējumi, organizētas vizītes, nodrošināta saziņa ar speciālistiem, turklāt komandā darbojas arī medicīnas māsa, kura palīdz koordinēt izmeklējumus, izrakstīt medikamentus un risināt citus praktiskus jautājumus. Taču pacientu stāstos atklājusies pavisam cita aina. 

Daļai cilvēku radusies sajūta, ka viņus vienkārši sūta no viena kabineta uz nākamo; viņiem nav skaidrs, kāpēc nepieciešams konkrētais izmeklējums, kā tas saistīts ar iepriekšējo un kas notiks pēc tam. Īpaši spilgts piemērs saistīts ar intersticiālo plaušu slimību medicīnas māsas lomu. Ārsti viņu uzskata par vienu no svarīgākajiem ārstēšanas komandas cilvēkiem, kas palīdz organizēt vizītes, koordinē medikamentu saņemšanu un ir sazvanāma, ja pacientam rodas jautājumi, tomēr pētījumā atklājies, ka daļa pacientu pat īsti nezina, kas ir šī māsa un kāda ir viņas loma ārstēšanā. 

Tie paši cilvēki vienlaikus gan stāstījuši, ka sazinās ar kādu speciālistu, kurš palīdz nokārtot visus minētos jautājumus. Tātad palīdzība tiek saņemta, tikai pacients neapzinās, kas un kāpēc to sniedz. Tas licis ārstiem saprast, ka nepietiek vien ar labi organizētu aprūpi. “Tikpat svarīgi ir pacientam izskaidrot, kā šī sistēma darbojas un pie kā katrā situācijā vērsties,”piebilst Solveiga Jēkabsone.

Ar vienu izskaidrošanas reizi nepietiek

Vēl viens būtisks secinājums saistīts ar ārstu un pacientu savstarpējo komunikāciju. Medicīnā ikdienā tiek lietoti sarežģīti termini, kas ārstiem ir pašsaprotami, bet cilvēkam bez medicīniskām zināšanām var būt pilnīgi sveši. Idiopātiskā plaušu fibroze, intersticiāla plaušu slimība, hipersensitīvs pneimonīts – tie ir vārdi, kurus pacients, iespējams, dzird pirmo reizi mūžā, turklāt tos nākas uzklausīt brīdī, kad cilvēks tikko uzzinājis par nopietnu diagnozi, un viņš ir satraukts, mēģinot aptvert, kā slimība ietekmēs viņa turpmāko dzīvi. 

Saprotams, ka šādā situācijā pat rūpīgi izskaidrota informācija var palikt nesaprasta vai ātri aizmirsties. To apliecina pētījumā atklātais, ka daļa pacientu nespēj skaidri pastāstīt, kas īsti ir viņu slimība, kas notiek plaušās. 

“Viņi atceras vien atsevišķus vārdus vai aptuvenu skaidrojumu, ka plaušās kaut kas veidojas vai ieaug,” saka Zaiga Kravale un piebilst: “Tas nenozīmē, ka ārsts neko nav stāstījis. Gluži pretēji, taču ar vienu reizi bijis par maz. Tāpēc viens no pētījuma secinājumiem ir nepieciešamība vairāk uzmanības pievērst vienkāršai, pacientam saprotamai valodai. 

Ne tikai izstāstīt, bet arī atkārtot, pārliecināties, vai cilvēks teikto sapratis, un dot iespēju uzdot jautājumus.” Solveiga Jēkabsone papildina: “Īpaši svarīgi tas ir slimības gadījumā, kad ārstēšana ir ilgstoša un pacientam pašam aktīvi jāiesaistās savas veselības aprūpē.”

Vai zāles tiešām tiek lietotas?

Pētījums izgaismojis arī atšķirību starp to, ko pacients sākotnēji saka ārstam, un to, kā viņš patiesībā rīkojas. Piemēram, jautāts par medikamentu lietošanu, cilvēks var pārliecinoši atbildēt, ka zāles lieto regulāri un ievēro visus norādījumus, taču sarunas gaitā atklājas, ka kādā brīdī ārstēšana pārtraukta vai medikamenti lietoti citādi, nekā nozīmēts. 

Iemesli var būt dažādi, un ne vienmēr cilvēks apzināti vēlas kaut ko noklusēt. Dažkārt viņš pats savu rīcību neuztver kā būtisku atkāpšanos no speciālista norādījumiem. “Ja ārsts nezina, ka pacients zāles nelieto vai lieto neregulāri, viņam ir grūtāk objektīvi novērtēt ārstēšanas rezultātus,” norāda Zaiga Kravale.

Pētījumā atklājusies arī kāda pretruna saistībā ar slimības simptomu novērtēšanu. Daļa pacientu norādījuši, ka ģimenes ārsti viņu sūdzības sākotnēji saistījuši ar vecumu vai lieko svaru, taču, iztaujājot šos pašus cilvēkus sīkāk, izrādījies, ka arī viņi paši ilgstoši domājuši tieši tāpat.

Ja kļūst grūtāk uzkāpt pa kāpnēm, šķiet – gadi dara savu. Ja aizelšanās parādās pastaigas laikā, vainīgs droši vien liekais svars. Un tikai tad, kad sūdzības kļūst izteiktākas, cilvēks sāk meklēt citu izskaidrojumu. “Šis novērojums parāda, cik sarežģīts mēdz būt ceļš līdz retas slimības diagnozei,” bilst Solvita Jēkabsone.

Ar ilgstošu klepu nevajadzētu samierināties

Idiopātiskās plaušu fibrozes gadījumā savlaicīga diagnostika ir īpaši svarīga, jo slimība progresē, bet jau izveidojušos rētaudus medikamenti nespēj pārvērst atpakaļ veselos plaušu audos. Ārstes uzsver – ja cilvēkam ir ilgstošs, neizskaidrojams klepus vai elpas trūkums, šīs sūdzības nedrīkst ignorēt! Turklāt ne vienmēr pietiek ar plaušu rentgena izmeklējumu. Tajā var būt redzamas jau izteiktas pārmaiņas, savukārt agrīnākas, smalkākas plaušu audu izmaiņas var arī nepamanīt. 

Ja cilvēkam saglabājas neizskaidrojams elpas trūkums vai ilgstošs klepus un ir aizdomas par intersticiālu plaušu slimību, būtiska diagnostikas metode ir plaušu datortomogrāfija. Dakteres skaidro, ka rentgenam joprojām ir sava vieta diagnostikā, piemēram, ja ir aizdomas par plaušu karsoni, taču progresējošu plaušu audu pārmaiņu izvērtēšanai nepieciešama cita pieeja.
 

Tāpat pētījumā atklājušies gadījumi, kad izmeklējumos jau bijušas konstatētas pārmaiņas, taču pacients nav laikus nonācis līdz turpmākai izmeklēšanai un ārstēšanai. Tas mudinājis pievērst uzmanību vēl vienam būtiskam jautājumam – nepietiek ar to, ka izmeklējums ir veikts un tā rezultāts ierakstīts medicīniskajā dokumentācijā. Ir svarīgi, lai atradne tiktu izvērtēta un nepieciešamības gadījumā sekotu tālāka rīcība. Pacientam savukārt nevajadzētu baidīties jautāt ārstam, ko nozīmē izmeklējuma rezultāti un vai nepieciešama papildu pārbaude.

Uz vizīti – kopā ar tuvinieku

Pētījums izgaismojis vēl kādu problēmu, kuras dēļ tapis pavisam praktisks ieteikums – uz konsultāciju pie ārsta vēlams doties kopā ar kādu tuvu cilvēku. Zaiga Kravale norāda, ka Rietumeiropā un Amerikā šāda pieeja nopietnu slimību gadījumā ir plaši izplatīta, un arī Latvijā mediķi vēlas to vairāk veicināt, jo “sarunas par smagu, progresējošu un piedevām vēl neizārstējamu slimību ir emocionāli sarežģītas. Cilvēks var būt tik ļoti satraukts, ka nespēj uztvert visu ārsta teikto. Viņš dzird diagnozi, mēģina saprast tās nozīmi, domā par nākotni, un daļa informācijas vienkārši paslīd garām.”

Ja blakus ir uzticams cilvēks, viņš var palīdzēt atcerēties ārsta norādījumus, pierakstīt svarīgāko un tad vēlāk mājās pārrunāt dzirdēto. “Turklāt progresējošas plaušu slimības gadījumā ģimenes atbalsts nereti kļūst īpaši nozīmīgs arī ikdienā. Ne tikai emocionāli, bet praktiski,” piebilst daktere.

Cik Latvijā ir šādu pacientu?

Idiopātiskā plaušu fibroze pieder pie retajām slimībām, tomēr Latvijā ar to un citām progresējošām plaušu fibrozes formām dzīvo vairāki simti cilvēku. Precīzu skaitu nosaukt liedz Latvijā neesošs atbilstošs pacientu reģistrs. Kā uzsver speciālistes, tā izveide būtu nozīmīgs solis veselības aprūpes uzlabošanā un ļautu precīzāk apzināt, cik cilvēku mūsu valstī dzīvo ar šīm slimībām, kādas ir viņu diagnozes un vajadzības: “Šādi dati palīdzētu arī plānot nepieciešamos veselības aprūpes resursus un labāk izprast, kurās jomās nepieciešami uzlabojumi. Pie reģistra izveides jau tiek strādāts.”
 

Lai gan pētījumā piedalījās tikai 20 pacienti un tā rezultāti neatspoguļo visu Latvijas plaušu fibrozes pacientu pieredzi, tas devis ārstiem vērtīgu ieskatu cilvēku ikdienas grūtībās. Pētījuma iniciatori atzīst, ka mediķi nepārtraukti papildina savas zināšanas – lasa jaunākos pētījumus, piedalās konferencēs, seko ārstēšanas iespējām un medicīnas attīstībai, taču daudz retāk esot iespēja sistemātiski uzklausīt, kā veselības aprūpes procesu redz pats pacients. 

“Tieši tāpēc šāds pētījums bija nepieciešams,” piebilst Zaiga Kravale. Viņa uzsver, ka idiopātiskās plaušu fibrozes gadījumā attiecības starp pacientu un ārstēšanas komandu ir ilgstošs kopīgs ceļš, kurā būs gan izmeklējumi un ārstēšanas lēmumi, gan sarežģītas sarunas un brīži, kad nepieciešams īpašs atbalsts. “Svarīgi ir panākt, lai cilvēks saprastu, kas ar viņu notiek, justos uzklausīts un zinātu, ka ar savu slimību nav palicis viens. Reizēm pat labi organizētā veselības aprūpes sistēmā pietrūkst paša vienkāršākā – iespējas ieraudzīt notiekošo pacienta acīm.”